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墟鎮(zhèn)

第九十二章 詰難之問

墟鎮(zhèn) 歷道三千 2151 2016-03-22 15:10:04

  “總體來說,本病是可治性的,治療愈早,愈后效果也越好!”

  董教授站在講臺上,繼續(xù)自信滿滿地進(jìn)行著自己的發(fā)言:

  “我們的治療方案主要包括以下幾個方面——”

  “一、關(guān)于低銅飲食,嚴(yán)格按照每日食物中含銅量不應(yīng)大于1mg的營養(yǎng)食譜執(zhí)行。”

  “二、針對銅排出治療,我們會用連四硫代相酸胺代替D—青霉胺作為促進(jìn)銅排出的主要藥物。雖然D—青霉胺目前最常用的促進(jìn)尿銅排出的藥物,能與銅離子結(jié)合,但是連四硫代相酸胺是近年來應(yīng)用的另一高效銅絡(luò)合劑,可與銅絡(luò)合成Cu(MoS4)2自尿液排出,且可能促進(jìn)細(xì)胞合成金屬硫因。該藥的劑量為每日200mg/kg,分次口服,再配合D—青霉胺,結(jié)合其它輔助制劑,有望短期內(nèi)改善病人的癥狀。治療期間應(yīng)隨時監(jiān)測尿銅水平,第1個療程內(nèi)要求每日尿銅排出量大于2mg以上。一般在治療數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可改善,而肝功能好轉(zhuǎn)可能需3—4個月的治療,可根據(jù)尿銅及臨床癥狀調(diào)整外藥,因青霉胺可能抑制維生素B6,故應(yīng)每日補充維生素B6約25mg,并考慮用鹽酸三乙撐四胺,劑量為每日0.5—2g。

  “三、口服鋅制劑,與青霉胺聯(lián)合使用,進(jìn)一步減少銅吸收。鋅制劑可用硫酸鋅,每100mg含元素鋅20mg。硫酸鋅雖然有毒性,但毒性較低,可長期服用。可促進(jìn)肝和腸粘膜細(xì)胞合成分泌金屬硫因,與銅離子結(jié)合后減少腸銅離子吸收。每日口服量以相當(dāng)于50mg鋅為宜。分2—3次,餐間服用,對輕癥或病情改善后可單用鋅劑,對病情較重開始治療時,與青霉胺聯(lián)合使用,但兩藥需間隔2—3小時,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合,避免療效降低?!?p>  “四、其他的治療措施還包括:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可對癥處理,如用左旋作巴、安坦等,肝、腎、骨關(guān)節(jié)等病癥根本病情適當(dāng)治療。如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。對病患所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒,如經(jīng)過上述各種治療無效時可考慮進(jìn)行肝移植?!?p>  說到這里,站在講臺上董博士停頓了下來,環(huán)顧了四周,又看著郭老教授的方向,才繼續(xù)說道:

  “我想聽聽中醫(yī)大的各位專家對這一套治療方案,有什么建議或者意見?”

  聽到董博士的話,全場都安靜了下來。在座的專家們都沒有接話,而是不約而同地看向了正坐在前排,一直認(rèn)真的看著病歷報告和其它資料的郭老教授。

  片刻之后,郭老教授才抬起頭來,取下了眼睛,清了清嗓子,終于開口說道:

  “請問董教授,按照這樣的治療方案,針對這名病患,您們的有幾成把握?”

  “至少六成!”

  董博士自信滿滿,肯定地說道。

  “那就是說,還有四成是不可預(yù)知的?!?p>  郭老教授審慎了一下,接著說道:

  “如果是在急性創(chuàng)傷手術(shù),需要以搶救病人的生命為目標(biāo),我們不反對這樣的治療方案。但是,鑒于現(xiàn)在病人對排銅類藥物的不良反應(yīng),還有病人的肝、腎等器官的損害情況,我們不建議實施這一套治療方案!”

  “為什么?”

  聽了郭老教授的話,講臺上的董博士并沒有什么異樣的情緒表現(xiàn),而是平靜地問道。

  看著講臺上一臉平靜的董博士,郭老教授也平靜地說道:

  “肝豆?fàn)詈俗冃约膊?,為一種好發(fā)于青少年的神經(jīng)遺傳病,殃及腦和肝臟等多個器官,亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已有報道的病例大約在5000例左右。如果不治療,患者的平均壽命只有3到4年,早期患者經(jīng)過正規(guī)治療,治愈后大多可近似正常人,但終身排銅治療是必需的。我們也診療過來自全國以及港澳臺等地區(qū)的患者。”

  說到這里,郭老教授停了下來,特意看著講臺上的董成林博士,繼續(xù)說道:

  “自從青霉胺首次應(yīng)用臨床五十余年來,在全世界挽救了一大批患者,當(dāng)然,也要防止誘發(fā)白細(xì)胞減少的并發(fā)癥狀出現(xiàn)。國內(nèi)外還陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉等、二巰基丙醇等針劑、片劑,以及硫酸鋅制劑等進(jìn)行配合治療治。其中鋅制劑價廉物美,屬非處方藥,主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅,而醋酸鋅在歐美多用?!?p>  “當(dāng)然他們逐步和我們一樣,也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的。我們也有類似病例,另外因經(jīng)濟限制單用中藥,也有達(dá)到類似效果的。另外,雖然肝移植的指證在國內(nèi)部分地區(qū)有過分?jǐn)U大化的傾向,但手術(shù)治療包括肝移植和脾切除也要慎重!現(xiàn)在需要強調(diào)的是,肝豆?fàn)詈俗冃砸喜⑦M(jìn)行替代治療,即中醫(yī)食療和中藥治療!”

  “請問郭教授,怎樣的中藥治療?”

  聽完郭老教授的話,講臺上的董博士接話問道。

  “首先,為了保肝護(hù)肝,我們堅持用中藥排銅。中醫(yī)冶療治肝豆病的過往案例表明,對本病用中藥治療,尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論,鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅,苔黃或膩,脈弦數(shù)或弦滑,清熱利濕也適合本病治療,故用清熱解毒,通腑利尿之法?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄,因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄,是治療本病的主要措施?!?p>  “在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥,黃連、黃芩、大黃又均有促進(jìn)膽汁分泌,增加膽汁形成,稀釋膽液,增進(jìn)膽汁排泄作用,通過利膽可以加快銅從膽汁中排出,我們也可發(fā)現(xiàn),所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當(dāng)然國際上一些學(xué)者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點,主要是擔(dān)心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過程中被污染?!?p>  “這個擔(dān)心可以我們先不予考慮!”

  講臺上的董博士接過話說道,全場的氣氛似乎從現(xiàn)在開始,變得有些咄咄逼人了起來。

  片刻之后,董博士看著郭老教授,才繼續(xù)問道:

  “那么請問郭教授,你們的完整治療方案又是什么?”

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